Jump to content

Recommended Posts

  • Replies 73
  • Created
  • Last Reply

Top Posters In This Topic

  • 5 weeks later...
Главный детский гематолог: рак перестает быть смертельным заболеванием.
 
Александр Румянцев рассказал о перспективах лечения рака, ежегодной онкопроверке россиян и создании регистра пациентов.
 

Главный внештатный детский специалист-онколог/гематолог Минздрава России, президент Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии Александр Румянцев рассказал корреспонденту "Интерфакса" Анне Синевой о перспективах лечения рака, предложениях о ежегодной онкопроверке россиян, онкомаркерах и создании регистра пациентов. 

- Александр Григорьевич, существует ли принципиальная разница в лечении детей и взрослых от онкологических заболеваний? Какими видами рака чаще болеют дети, какими - взрослые? 

- У взрослых наиболее распространены опухоли легких (12% от всех онкологических заболеваний). На втором месте - опухоли кожи, включая меланому. Дальше локализация опухолей дифференцируется по распространению у мужчин и женщин. У мужчин далее идут раки желудка, толстого кишечника, простаты, опухоли кроветворной и иммунной системы. У женщин - опухоли молочной железы и репродуктивной системы. 

50% онкологических заболеваний у детей - это опухоли кроветворной и иммунной системы. Еще 25% - это опухоли центральной нервной системы. У оставшихся 25% детей выявляют опухоли различных органов и систем, формирующиеся, как правило, внутриутробно, или возникающие вследствие генетических причин, например первичного иммунодефицита. 

- Насколько сейчас продвинулось лечение рака, возможно, есть успехи по определенным направлениям? 

- Продвинулось серьезно. Если в 1991 году в России выживало примерно 7%-10% детей с острым лимфобластным лейкозом, то сейчас - 90%, при опухолях головного мозга погибали все больные, сегодня при самых различных эмбриональных опухолях головного мозга при использовании комбинированного лечения выздоравливает более 70% детей. 

- Благодаря чему это стало возможно? 

- Во-первых, сейчас все дети обеспечены бесплатным лечением в полном объеме. Во-вторых, с начала 90-х годов мы проводим трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Всего сейчас в России ежегодно делается более 500 трансплантаций, но планируется увеличить их количество до 1000. В третьих, проводится большая исследовательская работа по оптимизации лечения детей больных раком, в которую включено 59 регионов России, по итогам их работы разрабатываются протоколы лечения для разных видов рака, что помогает врачам четко расписывать и проводить больного по всем этапам лечения.

 
Также нельзя не рассказать об импортозамещении лекарств. Сейчас российские производители контактируют с ведущими зарубежными компаниями, чтобы локализовать производство здесь. 

Это тоже сделает лечение доступнее. 

- Кто чаще болеет раком? Дети или взрослые? 

- Примерно 4,5 тысячи детей в России заболевает онкологическими заболеваниями каждый год. А взрослых - в прошлом году зарегистрировали 620 тысяч первично заболевших. Разница существенная. 

Надо отметить, что сегодня в детской практике ошибки диагностики достигают почти 30%. Поэтому мы вместе с Минздравом организовали в нашем центре морфологический референс-центр, обязательно перепроверяем диагноз. Оплачивает это Фонд медицинского страхования. Это дает возможность устранить ошибки диагностики, сделать лечение оптимальным и достичь результата. Во взрослой сети этот вопрос пока в стадии решения. 

- Как сейчас происходит лечение онкобольных? 

- При лечении детей, в основном, используют лекарства, если нужно, делают операции, проводят лучевую терапию. Тем пациентам, у которых удается добиться ремиссии - это примерно 90% детей - проводится исследование на остаточную опухоль. Если ее нет - ребенок уходит домой и получает лечение на дому, химиопрепараты, и наблюдается в течение пяти лет. Те дети, у которых не удалось добиться ремиссии, или те, у кого случился рецидив, переходят на вторую фазу лечения. Существуют противорецидивные протоколы, они на порядок более жесткие, чем протоколы первой линии, возникают побочные эффекты, которые требуют дополнительного лечения. Ребенок должен получать сопроводительную терапию - от противорвотной терапии, антибиотиков, ростовых факторов до очень высоких доз иммуноглобулинов. Обычно после противорецидивного лечения вылечиваются от 30 до 50% пациентов из числа резистентных (которые не ответили на первую стадию лечения) больных. Следующий этап - это трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Она очень эффективна для пациентов с опухолями кроветворной и иммунной системы. Четвертый этап - это экспериментальная терапия. Это применение антител опухолевых клеток, "CAR"-технология, иммунотоксины, таргетные препараты, основанные на коррекции молекулярных нарушений генома. 30 лет назад мы обсуждали с зарубежными коллегами, что делать с 30% детей, у которых нет успеха в лечении. В настоящее время этот процент значительно уменьшился. 

Сейчас большинство раков перестали быть смертельно опасным заболеваниями, стали превращаться в хронические, прогредиентные заболевания, в ряде случаев требующие пожизненного медицинского контроля. 

- Что сейчас в области лечения онкологии нуждается в реформировании? 

- Нам нужен детский популяционный регистр, в котором были бы указаны не только ФИО и возраст, а информация обо всей жизни и лечении пациента. Даже если ребенка везут лечиться за рубеж, то он потом возвращается домой, и врач должен понимать, какое лечение уже было проведено. 

На уровне самодеятельности такие регистры уже существуют в некоторых регионах, а хотелось бы, чтобы это было сделано на профессиональном уровне. Тогда появится шанс на устранение дефектов медицинского контроля, обеспеченности пациентов лекарствами, выполнение полного цикла клинических рекомендаций, отсутствие "отсебятины" в лечении. 

Конечно, такой регистр при этом должен быть абсолютно защищенным, чтобы информация о больном не попала в чужие руки. 

- Что для этого нужно, когда возможно создание такого регистра? 

- Для этого нужно решение и поручение Минздрава, так как национальные регистры являются компетенцией правительства России. Мы постараемся реализовать это в ближайшие 10 лет. Всегда трудно давать прогнозы, но мы дали соответствующие предложения в программу лечения онкологических заболеваний, которую инициировал президент страны Владимир Путин. Я был его доверенным лицом, поэтому вопросы, связанные с онкологией проговаривал с ним - так же, как с вами разговариваю, абсолютно откровенно, потому что для решения этих проблем должна быть проделана большая работа не только врачей, но и всего общества, народа, мотивированного к контролю своего здоровья. И мы к ней готовы. 

- Согласны ли вы со статистикой, что онкология находится на втором месте среди причин смертности после сердечно-сосудистых заболеваний? 

- Формально причину смерти очень часто определяют как следствие сердечно-сосудистой недостаточности. А второй диагноз основного заболевания, может, хронического, перемещается на второй план. Если бы мы вскрывали каждого умершего и устанавливали бы истинную причину смерти, думаю, на первое место вышла бы онкология. А у нас сейчас вскрывают 3-5% умерших старше 60 лет. Конечно, если обнаруживают рак, это не значит, что человек умер именно от него, есть много видов рака, с которым человек "сожительствует", и ему никогда не диагностируют болезнь. Есть такая нехорошая поговорка у медиков: каждый доживает до своего рака. Это особенно актуально в связи с увеличивающейся продолжительностью жизни во всех странах. 

- Как будут лечить рак в будущем? Возможно ли появление "таблетки" от рака? 

- Что вообще такое рак? Это ошибка, остановка в дифференцировке, из-за которой клетка не может дожить до своей старости и умереть естественным путем.
 
Все раки персонифицированы. Человек - это очень сложная мозаика, в которой по многим причинам в любой клетке может появиться опухоль. Причины могут быть абсолютно разными - морфологическими, гистогенетическими, молекулярно-биологическими. Если мы не устанавливаем причину, в результате которой здоровая ранее клетка изменяется, обязательно появляется в этом пуле клеток второй клон, потом появляются метастазы. Если же мы выявим и расположим эти причины в определенной последовательности, с учетом лечения, реакции на него для каждого вида рака на компьютере, то можно разработать персонифицированное лечение для каждого пациента. Это биоинформатика. Будущее за этим. 

Важен общебиологический подход. Нож не помогает в очень многих видах рака, например, при лейкозе. Да и любая, даже самая маленькая, опухоль, способна циркулировать по организму. Как лечить? Многие виды рака лечатся с помощью пересадок костного мозга, который является убежищем всех стволовых клеток, и, например, используя кровеносную систему, попадает в нужное больное место и восстанавливает клеточную саморегуляцию. 

Все онкологические больные имеют специфическую генетику. Есть генетические совпадения, но есть вещи абсолютно оригинальные. Сейчас онкология из науки о популяции онкологических больных превращается в науку о персонифицированной диагностике и лечении, диагностике пациентов. 

Пример. Есть такое заболевание - хронический миелолейкоз. Раньше от него все больные погибали, несмотря на то, что клетки удалялись, подвергались химиотерапии, пересаживался костный мозг. Но когда появилась возможность молекулярной диагностики, оказалось, что болезнь развивается из-за хромосомной аномалии, теперь пациенты просто пьют таблетки, которые ингибируют тирозинкиназу (фермент), и это останавливает болезнь, не дает двум хромосомам соединиться и начать раковый процесс. Для этого заболевания произошла революция. Пациенты лечатся амбулаторно, продолжая работать и жить полной жизнью. А это модель того, что может быть сделано в онкологии. 

При определенных генных расстройствах можно повлиять на причину. Для каждого причинного фактора могут быть предложены препараты. Когда человек заболевает, ему устанавливают генотип, и если это генное расстройство, его фиксируют, и на любом этапе жизни человек приходит, сдает кровь, у него определяют циркуляцию этого антигена и лечат. 

Каждый год регистрируется от 12 до 15 новых онкологических препаратов. Ни один врач сейчас не может работать без справочника, без документов. Объем информации в области онкологии полностью меняется раз в 2,5 года. Как только прекращаешь личную подготовку и деятельность, безнадежно отстаешь. 

- Какие еще новые технологии могут помочь в борьбе с онкологией? Недавно ученые получили Нобелевскую премию по медицине за разработку лекарств, помогающих иммунной системе вычислять раковые клетки и убивать их. Как вы относитесь к таким перспективам лечения?
 
- Пока неизвестно, к чему это приведет, как будут реагировать разные люди на лекарства, но само открытие - это, безусловно, прорыв. Появилась возможность избирательно убивать опухолевые клетки, разработав антитела к их рецепторам, которые через кровеносную систему поступят к опухоли. Но антитела нужно вводить постоянно. Еще одна из последних разработок - "CAR-технология", когда у пациента берут Т-лимфоциты, генно-инженерным способом их "исправляют", изменяют их рецепторы, делая их направленными на борьбу с конкретной опухолью, наращивают количество этих клеток и вводят пациентам. Поскольку это его родная клетка, отторжения не возникает, она живет в организме до трех лет и убивает любую новую опухолевую клетку, которая может появиться за этот срок. В конце прошлого года эту технологию разрешили применять для лечения за рубежом. Стоимость такого лечения у одного больного составляет 400 тыс. долл. США. Мы тоже год назад сделали эту программу, профинансирована она нашим бизнесом, стоила 260 миллионов рублей и рассчитана на три года. Мы разработали эту технологию независимо от западной и пролечили этой технологией уже 14 пациентов. 

Это не только международный прорыв, но и демонстрация того, что Россия - страна возможностей. Путь к реализации программы в России - это партнерство науки и бизнеса. 

- Несколько лет обсуждается целесообразность анализа на онкомаркеры. А вы как считаете? 

- Когда к нам попадает пациент, мы устанавливаем генетический код, понимаем, связана ли болезнь с генетикой, можно ли ее контролировать. Сегодня онкомаркеры - это работающая процедура, с помощью онкогенов, различных онкогенных белков можно следить за пациентом. И благодаря этому можно предупредить большинство рецидивов.
 
- Как вы считаете, можно ли мотивировать людей проходить ежегодную проверку на раковые заболевания? 

- Человек должен сам понимать, что это необходимо, и с определенного возраста проходить чек-ап. Сейчас в Москве думают о цифровизации чек-апа. Чтобы человек пришел в некое единое окно, а ему аппарат выдал - какие исследования надо пройти в его возрасте. Если по результатам первого исследования есть настораживающие результаты, он может снова прийти к терминалу, который выдаст ему информацию о том, куда обращаться за вторым этапом обследования. А если это будет сделано в Москве, можно потом распространить и на всю страну. 

- Не секрет, что большинство заболевших россиян стремятся уехать лечиться за рубеж. Собираются огромные деньги на лечение детей и взрослых. Как вы думаете, удастся ли переломить эту тенденцию? И почему люди вынуждены собирать деньги, если лечение финансируется государством? 

- Лечение только за счет государства невозможно нигде в мире. В каждой стране существует институт благотворительности. У нас в целом - государственное обеспечение лекарствами. Для детей этот вопрос решен. Для взрослых с 2019 года также будут выделяться очень серьезные деньги, чтобы намного большее количество людей чем сейчас после стационара в амбулаторных условиях получали лекарства. 

Любое общество, даже самое богатое, не может обеспечить здравоохранение на должном уровне и сделать его доступным для всех. Затраты на здравоохранение в Америке превышают валовый национальный доход России. При этом еще благотворительные фонды перечисляют 15-25% от общих расходов на здравоохранение. Близкий нам по работе госпиталь святого Иуды в Америке, существующий только на благотворительные средства, собирает и тратит миллиард долларов в год. 

Если говорить о финансировании нашего центра, то это 5 млрд рублей из государственного бюджета и еще 1,5 млрд мы получаем от благотворителей - "Подари жизнь", фонда Константина Хабенского, "Народного Единства", Фонда помощи тяжелобольным детям, фонда "Врачи, инновации, наука - детям", других. Бизнес помогает разрабатывать и внедрять научные идеи. 

Средств не хватает никогда и никому - вне зависимости от того в какой стране ты родился и живешь. Наша система здравоохранения в течение века развивалась как доступная, массовая, бесплатная, но продолжительность жизни выросла в два раза и за каждый год дополнительной жизни нужно платить и развивать другую систему медицинского контроля. 

- Чем занимается ваш Центр, помимо непосредственно лечебной работы? 

- Через наш Центр детской гематологии, онкологии и иммунологии каждый год проходит примерно 10 тысяч пациентов. Благодаря благотворителям мы можем подбирать доноров для трансплантации за рубежом, если в России их не находят. Финансирование подбора донора, перевозки пациента, трансплантация стоит примерно 20 тысяч евро. 

За городом уже четыре года работает реабилитационный центр для детей, перенесших раковые заболевания, ежегодно 3000 пациентов вместе с родителями проходят реабилитацию. 

В нашем Центре, есть гостиница для детей с семьями на 150 коек. Семья платит только за коммунальные услуги, это около 3000 рублей.
 
Четыре года назад здесь открыта общеобразовательная школа для больных детей. Дети учатся с 1 по 11 класс, сдают ЕГЭ. Ведут детей преподаватели из школы выдающегося педагога Е.А. Ямбурга - и индивидуально, и классами по 5-7 человек. Это цифровое образование, каждый ходит с планшетом, получает индивидуальные рекомендации. Бывало такое, что в регионе, куда ребенок возвращался после лечения, ему отказывали в обучении в школе, говорили учиться дома. Ребенок нам сообщал - и продолжал учиться дистанционно в нашей школе. Пока дети учатся в школе - мамы могут получить подготовку на курсах тьюторов, помощников учителей с дипломами государственного образца. Есть у нас и музей, в котором мы развешиваем репродукции известных картин, детям рассказывают про них, выставки регулярно меняются. 

Еще одно направление - донорство, мы получаем примерно 9 и более тонн крови в год, люди бесплатно ее сдают в нашем центре. 

Также планируем сделать вместе с московским правительством медико-социальную программу, чтобы ребенок здесь мог оформить документы как инвалид детства и потом, приезжая домой, получал дополнительные деньги. Сейчас пока ребенок со всеми документами после лечения едет домой и там все оформляет. 

- До 2021 года при Центре будет построен новый ядерный корпус. Что это даст? 

- Для точной диагностики нужно соответствующее оборудование, например, позитронно-эмиссионный томограф, которому требуются радионуклиды. Сейчас мы их покупаем. В ядерном корпусе будет исследовательский циклотрон, в котором производятся радионуклиды, а также радиолаборатории для жидких и твердых радионуклидов для более тонкой диагностики разных видов опухолей. Этим радионуклидами мы будем обеспечивать потребности не только наш Центр, но и окружающие университеты и медцентры, часть городских больниц. Лабораторное, исследовательское отделение в корпусе мы подготовим в 2022 году. Также мы планируем открыть там отделение на 20 коек для больных опухолями головного мозга. Там будут научно-производственная лаборатория клеточных продуктов, гибридная операционная, в которой манипуляции будут проводить под микроскопом. 

- То, что вы были доверенным лицом президента России, помогало вам когда-нибудь? 

- Нет – это мой долг и убеждение в поддержке развития России. Я никогда не пользовался этим и не собираюсь. Другое дело, что я более 50 лет занимаюсь любимым делом, работаю, меня все знают, у меня много общественных обязанностей. Все они направлены на то, чтобы каждый ребенок в стране был здоров, и если заболел, то получил все доступные в мире возможности для выздоровления. Мне этого достаточно было. Всегда есть трудности, но надо их преодолевать. И я люблю это делать. 

- Как ранее практиковавший врач, что вы говорили смертельно больным пациентам, если они спрашивали, что будет после? 

- Я никогда не задумывался над этим, но могу рассказать такую былину. Был такой советский генетик с мировым именем, Тимофеев-Ресовский, работавший с 1925 года в Германии и попавший в ситуацию "искусственных" невозвращенцев, но этапированный после войны в СССР. Его ученики рассказывали, что одними из его последних слов были: "Я все время думаю, где может быть душа. Мне кажется, что душа находится в правом предсердии, там есть небольшое количество воздуха, и как раз с помощью этого воздуха кровь подсасывается. Но когда человек умирает, то этого воздуха там нет. Я думаю, это и есть душа". 

Но я верю все-таки в истинное знание. А душа - философское понятие.
 
Link to post
Share on other sites
  • 4 months later...

Здравствуйте, подскажите пожалуйста хорошего детского гематолога в Москве. Срочно нужно!!! 

Link to post
Share on other sites

Здравствуйте, подскажите пожалуйста хорошего детского гематолога в Москве. Срочно нужно!!!

Здравствуйте, вы можете обратьтися на консультацию в Морозовскую детскую поликлинику или в Центр имени Рогачева, либо по направлению, либо платно. Там все отличные специалисты.
Link to post
Share on other sites
  • 4 months later...

Опыт работы с семьями с детьми с ХМЛ в Германии.

Перевод на русский язык

Встреча семей Немецкой родительской организации для детей с ХМЛ

 

С 31.05.по 02.06.2019 г. члены Родительской организации детей с ХМЛ в Дортмунде (Германия) по приглашению первого председателя Ульриха Дакштайна и его супруги, собрались в количестве 20 семей для обсуждения проблем терапии и поддержки детей и подростков с ХМЛ.

Некоторые интересные моменты этой встречи:

Отмена терапии ИТК: от начала до конца

Если ХМЛ больше не выявляется при терапии ИТК - это называется функциональным лечением. Пациенты, которые прекращают терапию, находятся в безрецептурной ремиссии. Из-за сильных побочных эффектов лекарств и отсутствия многолетнего опыта после десятилетий использования, целью молодых пациентов является прекращение терапии через определенный промежуток времени. Это основано на опыте отмены терапии ИТК у взрослых пациентов.

Опыт отмены терапии у взрослых доказывает возможность безопасного прекращения после достижения глубокой молекулярной ремиссии. Минимальная рекомендуемая продолжительность терапии различна для разных ИТК, следовательно, консервативно сформулированные критерии отмены рекомендуются вне клинических исследований. Наличие точной, чувствительной и стандартизированной на международном уровне количественной ПЦР, быстрая доступность и немедленная оценка результатов ПЦР, выполнение ПЦР каждые 4-6 недель и структурированные планы вмешательства, и возобновление терапии из-за увеличения значений BCR-ABL являются основными предпосылками для прекращения терапии.

Профессор Метцлер упомянул дополнительные критерии для принятия решения о прекращении терапии:

  • Основные требования выполнены;
  • пациент не был отнесен к группе высокого риска при постановке диагноза;
  • типичные b2a2 или b3a2 транскрипты BCR-ABL или нетипичные транскрипты, которые можно количественно определить (log более MR4,5);
  • хроническая фаза ХМЛ;
  • оптимальный ответ на терапию первой линии;
  • длительность терапии ИТК более 5 лет;
  • ответ log 4.5 (MR 4.5) достигнут;
  • устойчивая глубокая молекулярная ремиссия (MR4 или MR4,5) в течение более 2 лет, определенная в сертифицированной стандартизированной лаборатории.

Он также упомянул аспекты, которые следует учитывать на практике, например, поддерживающая терапия интерфероном после отмены ИТК может быть способом улучшения стабильности ремиссии после отмены.

Необходимо упомянуть о том, что примерно у 30% пациентов может развиться абстинентный синдром, то есть острый воспалительный синдром, при котором боль в мышцах и суставах является основным симптомом. В большинстве случаев выраженность синдрома уменьшается в течение нескольких недель. Противовоспалительные препараты и /или кортикостероиды могут быть назначены для лечения этих симптомов.

Прекращение лечения несет в себе, как преимущества, так и недостатки. Наиболее важным аспектом является перспектива устойчивой ремиссии без лекарственной терапии, другим является предотвращение побочных эффектов. Недостатками являются неопределенность в отношении ожидаемого успеха. Если гематологическая ремиссия потеряна, терапия возобновится с самого начала. И синдром отмены, и жесткий контроль могут быть очень стрессовыми для пациента и членов его семьи.

Каждая остановка терапии - это индивидуальное решение, при котором все «за» и «против» необходимо тщательно взвешивать. Хотя остановка терапии в настоящее время является целью, которую ищут врачи и пациенты. Профессор Метцлер подчеркнул, что из 100 пациентов только 50% достигают глубокой молекулярной ремиссии, которую можно считать остановкой. Только 10 из 100 пациентов фактически прекращают принимать ИТК. Это число еще ниже для детей и подростков.

В исследовании Paed-II 7 из 140 пациентов были в состоянии остановиться, 5 из них вынуждены были начать терапию снова. Время наблюдения двух пациентов, которые могли успешно прекратить лечение, составляет 6 и 4,5 года. Пока только 28% молодых пациентов смогли успешно прекратить терапию, в то время как 45% взрослых остаются без терапии (исследование EURO-SKI).

Рецидивы обычно происходят в течение первых 6 месяцев, но они также наблюдаются через два и более лет. Пока неясно, играет ли определённый тип ИТК (иматиниб, нилотиниб или дазатиниб) роль в успешном прекращении терапии. Прямые сравнения с остановкой после различных предварительных терапий все еще продолжаются. До сих пор нет доказательств того, что - это важно, благодаря чему достигается глубокая молекулярная ремиссия ИТК.

После возобновления терапии все пациенты снова ответили на лечение. Остановка лечения, даже более одного раза, безопасна, но вышеупомянутые критерии должны быть соблюдены, а также должно иметь место более тщательное наблюдение. Нет абсолютной уверенности в безопасности прекращения в течение десятилетий. То же самое относится к потенциальным долгосрочным побочным эффектам пожизненной терапии.

Если рассматривается остановка терапии, важно до остановки определить, какую стратегию следует проводить, если терапию необходимо возобновить.

Усталость - и не только после обеда

У детей и подростков, больных раком, усталость все больше и больше снижает силы пациента, и они чувствуют себя все более истощенными. Эти изменения могут быть различными в зависимости от характера ребенка, типа заболевания и лечения, местной и социальной среды и семейной культуры.

подробно на сайте ВООГ "Содействие" http://sodeystvie-cml.ru/novosti/opyt-raboty-s-semyami-s-detmi-s-hml-v-germanii.html

Link to post
Share on other sites
  • 2 months later...

А мы заболели в 2004, когда Диме было 4,5 года. Сейчас уже подрос :D. Студент ВУЗА. Так что родители, не отчаивайтесь! 

Link to post
Share on other sites
On 10/14/2019 at 5:41 AM, zedward said:

А мы заболели в 2004, когда Диме было 4,5 года. Сейчас уже подрос :D. Студент ВУЗА. Так что родители, не отчаивайтесь! 

Спасибо, что пишите! Для родителей, дети которых болеют еще мало времени, такие слова сильно обнадеживают! Скажите, а сейчас Дима на каких таблетках? Как состояние его здоровья? Не предлагают ли вам стоп?

Link to post
Share on other sites
  • 8 months later...

Всем добрый вечер! Мне было 16 лет, когда поставили ХМЛ. С 13 июля 2020 я на СТОП-Терапии. Ниже моя история жизни с болезнью (размещала ее ВК):


Меня зовут Настя, мне 25 и я уже 8 лет живу с ХМЛ.
Мне поставили диагноз 12.05.2012 как раз перед ЕГЭ, выпускными и поступлением. Как поставили: просто заболела левая рука и пропал голос. Рука болела так, что хотелось ее просто отрезать. В больнице взяли ОАК, а там 130к лейкоцитов (более 200к лейкоцитов и на моем анализе аппарат просто сломался). Анализ за анализом, и вот я с ХМЛ :)

Из Ульяновской детской больницы отправили в РОНЦ им. Блохина, где я попала к замечательным врачам, которые предложили мне принять участие в клиническом исследовании Дазатиниба (Спрайсел) на подростках от Бристол-Майер. В то время детям дазатиниб вроде бы ещё не давали (могу ошибаться). Мы (я и мама), недолго думая, согласились :)

Свой первый день приема препарата я запомню на все жизнь. Это было 16 июня, 21:00. Я приняла 100мг, запила водой и мне показалось, что у меня выпали все волосы и скрутило живот :D.

Первый месяц было тяжело, у меня действительно сыпались волосы, вылезли огромные прыщи, началась диарея, отеки, смена настроения, усталость. Но я не унывала, я просто не понимала в то время смысл заболевания и не хотела понимать. Пила препарат и держалась, благодаря маме. Она ни разу при мне не заплакала, не упала духом. Великий человек.

Я переехала из родного города в Москву, чтобы быть ближе к врачу и поступила в университет, жиала одна. В итоге в сентябре 2012 генетика показала, что у меня нет Филадельфийской хромосомы, а ещё через несколько месяцев выявили БМО. И вот 8 лет у меня БМО, в июне был 0,000%

В 2020 году исследование завершается, мой доктор из детской онкогематологии перенаправил меня в МГГЦ, там я получаю Дазатиниб-Натив, но пока не пью его, т.к. пока есть оригинальный препарат. Мой новый гематолог предложила прекратить лечение и посмотреть, будет ли сохраняться ремиссия. Я пока думаю.

За 8 лет мне пришлось через многое пройти, многое переосмыслить, понять и принять свое заболевания. Как бы это пафосно и глупо не звучало, я благодарная ХМЛ за все.

Какие побочки у меня были и как я борюсь:

1. Отеки. Отекают ноги, кисти рук и лицо. Я пришла к выводу, что не только дазатиниб влияет на отеки, но и вес. Пересматриваю питание, стараюсь не есть на ночь. Пью каждое утро 2,5 мг индапамид-тева, раз в месяц ещё Фуросемид + 6 таблеток Панангина (но это в идеале, обычно 2 раза за полгода пью Фуросемид).

2. Сухость кожи. Соблюдаю питьевой режим, использую гель алоэ для увлажнения.

3. Стоматит. Использую Ангидак, распыляю на язвы, отлично борется и не мерзкий на вкус.

4. Головокружения. Не знаю как бороться, внутренне заставляю себя не падать.

Возможно у меня были и другие побочки, я стараюсь не думать о них, вот и забываются. Но эти 4 преследуют 8 лет.

Что хочу сказать ещё - не унывайте, уныние убивает. Все получится, нужно верить в себя, в свой организм, направлять его.
 

Link to post
Share on other sites
  • 3 months later...

Здравствуйте, моему годовалому ребёнку поставили диагноз хммл? Назначили гливек... кто сталкивался в таком раннем возрасте?

Link to post
Share on other sites
12 минут назад, Лёля17 сказал:

Здравствуйте, моему годовалому ребёнку поставили диагноз хммл? Назначили гливек... кто сталкивался в таком раннем возрасте?

Есть инфо про хмл, а про хммл нет

Link to post
Share on other sites
36 minutes ago, Лёля17 said:

Здравствуйте, моему годовалому ребёнку поставили диагноз хммл? Назначили гливек... кто сталкивался в таком раннем возрасте?

так хорошо, что смогли в столь раннем возрасте установить диагноз ХММЛ. Конечно же Вам волнительно и тревожно. Так важно, чтобы смогли приспособиться, чтобы давать лекарство дитя. Как получается дать лекарство?

Link to post
Share on other sites
14 минут назад, Namitova сказал:

так хорошо, что смогли в столь раннем возрасте установить диагноз ХММЛ. Конечно же Вам волнительно и тревожно. Так важно, чтобы смогли приспособиться, чтобы давать лекарство дитя. Как получается дать лекарство?

Почти 4 месяца не могли установить диагноз, ставили юммл... но обнаружился ген хммл... с трудом пьёт разбавив с водичкой 

Link to post
Share on other sites
Только что, Лёля17 сказал:

Почти 4 месяца не могли установить диагноз, ставили юммл... но обнаружился ген хммл... с трудом пьёт разбавив с водичкой 

Дорогой Шарапат, Дорогая Галина,
 Уважаемый доктор Ульяна,


 Мы рады услышать, что лечение начато и что лабораторные исследования уже получили немедленный ответ.  Мы считаем, что Сулейман сейчас в очень надежных руках, и мы будем рады получать обновленную информацию о его клиническом состоянии и реакции на лечение (Иматиниб ± ТГСК).

Мы широко обсуждали этот случай с профессором Нимейером и нашли его чрезвычайно интересным.  Он выявил важный дифференциальный диагноз JMML, который до сих пор не был точно описан.  Несмотря на наличие PDGFRB-Fusion, морфологически мы не смогли обнаружить какую-либо эозинофилию и, в частности, не увидели существенных различий с классической морфологической картиной JMML.

 

 Поэтому мы считаем, что этот случай заслуживает публикации, и мы хотели бы опубликовать его вместе с вами.  Пожалуйста, сообщите нам свое мнение.

Link to post
Share on other sites
Только что, Лёля17 сказал:

Дорогой Шарапат, Дорогая Галина,
 Уважаемый доктор Ульяна,


 Мы рады услышать, что лечение начато и что лабораторные исследования уже получили немедленный ответ.  Мы считаем, что Сулейман сейчас в очень надежных руках, и мы будем рады получать обновленную информацию о его клиническом состоянии и реакции на лечение (Иматиниб ± ТГСК).

Мы широко обсуждали этот случай с профессором Нимейером и нашли его чрезвычайно интересным.  Он выявил важный дифференциальный диагноз JMML, который до сих пор не был точно описан.  Несмотря на наличие PDGFRB-Fusion, морфологически мы не смогли обнаружить какую-либо эозинофилию и, в частности, не увидели существенных различий с классической морфологической картиной JMML.

 

 Поэтому мы считаем, что этот случай заслуживает публикации, и мы хотели бы опубликовать его вместе с вами.  Пожалуйста, сообщите нам свое мнение.

Пишу вам снова, потому что в последние дни было сделано несколько важных выводов относительно болезни вашего сына.  Мы находимся в хорошем контакте с лечебным центром в Москве, где знаем несколько оценочных коллег.

 Обнаружена хромосомная транслокация t (5; 12) с геном слияния PDGFRB-ETV6, что диктует диагноз CMML и показание к HSCT.  Это также объясняет, почему мы не смогли обнаружить никаких генетических изменений в типичных генах JMML.  Из материалов, которые вы нам прислали, мы попытаемся обнаружить ту же хромосомную транслокацию и слияние генов, чтобы мы могли подтвердить диагноз и с нашей стороны.

 

 Мы остаемся в тесном контакте с российскими коллегами и будем держать вас в курсе всех возможных новых идей, касающихся вашего сына.

Link to post
Share on other sites
3 minutes ago, Лёля17 said:

Пишу вам снова, потому что в последние дни было сделано несколько важных выводов относительно болезни вашего сына.  Мы находимся в хорошем контакте с лечебным центром в Москве, где знаем несколько оценочных коллег.

 Обнаружена хромосомная транслокация t (5; 12) с геном слияния PDGFRB-ETV6, что диктует диагноз CMML и показание к HSCT.  Это также объясняет, почему мы не смогли обнаружить никаких генетических изменений в типичных генах JMML.  Из материалов, которые вы нам прислали, мы попытаемся обнаружить ту же хромосомную транслокацию и слияние генов, чтобы мы могли подтвердить диагноз и с нашей стороны.

 

 Мы остаемся в тесном контакте с российскими коллегами и будем держать вас в курсе всех возможных новых идей, касающихся вашего сына.

я правильно понимаю, что поставили диагноз хронический миеломоноцитарный лейкоз?

Link to post
Share on other sites
1 час назад, Namitova сказал:

я правильно понимаю, что поставили диагноз хронический миеломоноцитарный лейкоз?

1 час назад, Namitova сказал:

я правильно понимаю, что поставили диагноз хронический миеломоноцитарный лейкоз?

Говорят редкий случай, симптомы юммл, но ген обнаружен хммл 

Link to post
Share on other sites
12 hours ago, Лёля17 said:

Говорят редкий случай, симптомы юммл, но ген обнаружен хммл 

с редкими случаями всегда трудно. Но здорово, что смогли поставить диагноз. А Вы наблюдаетесь в Рогачева в Мск?

Link to post
Share on other sites
5 часов назад, Namitova сказал:

с редкими случаями всегда трудно. Но здорово, что смогли поставить диагноз. А Вы наблюдаетесь в Рогачева в Мск?

Да, в Рогачева 

Link to post
Share on other sites
Только что, Лёля17 сказал:

Да, в Рогачева 

Меня просто интересует вопрос, если в итоге все равно транспл, то стоит ли терять время на гливек... так как понятно что чем раньше сделаешь транспл тем лучше 

Link to post
Share on other sites
Just now, Лёля17 said:

Да, в Рогачева 

там замечательные врачи. И я понимаю, какая сложная задача перед врачами, т.к. ребенок маленький, нет возможности спросить о самочувствии. А сердце матери разрывается от бессилия, что не в силах помочь дитя.

Link to post
Share on other sites
2 minutes ago, Лёля17 said:

Меня просто интересует вопрос, если в итоге все равно транспл, то стоит ли терять время на гливек... так как понятно что чем раньше сделаешь транспл тем лучше 

в случае с детками - ТКМ - лучше всего. Но такой малипуська...

И гливек - это не потеря времени - это возможность остановить развитие заболевания

Link to post
Share on other sites
7 часов назад, Namitova сказал:

в случае с детками - ТКМ - лучше всего. Но такой малипуська...

И гливек - это не потеря времени - это возможность остановить развитие заболевания

Спасибо большое за поддержку . 

Link to post
Share on other sites
18 hours ago, Лёля17 said:

Спасибо большое за поддержку . 

у нас здесь все с редкими заболеваниями. И мы понимаем, какое это счастье, когда смогли установить диагноз и подобрать терапию.

Вот взрослые при приеме гливека - у нас все получают иматиниб - проходят через одно и те же состояния которые важно, набравшись терпения и мудрости, пережить. И скорее всего Ваш малипуська тоже испытывает. Это ломота в костях первые пару месяцев, гливек + лактоза - может быть диарея, чтобы не пугались, что поносит ребенок. Понаблюдать на какие продукты как реагирует. Зная и понимая, сможете на все спокойно без тревоги реагировать

Link to post
Share on other sites

Join the conversation

You can post now and register later. If you have an account, sign in now to post with your account.

Guest
Reply to this topic...

×   Pasted as rich text.   Paste as plain text instead

  Only 75 emoji are allowed.

×   Your link has been automatically embedded.   Display as a link instead

×   Your previous content has been restored.   Clear editor

×   You cannot paste images directly. Upload or insert images from URL.

Loading...
×
×
  • Create New...