Namitova

Что нужно знать о хроническом миелоидном лейкозе Открытие препаратов, целенаправленно «убивающих» лейкозные клетки, позволило радикально изменить прогноз у пациентов с хроническим миелоидным лейкозом (ХМЛ), который всегда была одним из самых печальных. О возможностях и проблемах современных методов лечения в борьбе с ХМЛ рассказала «МедНовостям» заведующая научно-консультативным отделением химиотерапии миелопролиферативных заболеваний ФГБУ «Гематологический научный центр», профессор Анна Туркина. Анна Григорьевна, как много людей страдает ХМЛ, стали ли в последние годы чаще болеть молодые люди? – ХМЛ – достаточно редкое заболевание. Ежегодно в нашей стране это заболевание впервые выявляется у 800-1000 человек. В регистре больных ХМЛ на сегодняшний день зарегистрировано около 7 тыс. пациентов, но реально их, конечно, существенно больше. Кроме того, поскольку лечение стало более эффективным, общая популяция больных неуклонно растет. И это одна из организационных проблем лечения ХМЛ. Что касается возраста наших пациентов, то у совсем молодых людей (до 18 лет) это заболевание выявляется крайне редко – в 5% случаев. ХМЛ – болезнь зрелого, наиболее активного возраста. В российском регистре преобладают больные 50-60 лет. Пациенты в возрасте от 20 до 40 лет составляют 30%. Старше 70 лет – 12%. Хотя, по данным мировой статистики число больных в этой группе существенно больше, но у нас таких данных нет – возможно, из-за недостаточной диагностики заболевания. А насколько вообще сложна диагностика ХМЛ? Что должно настораживать самих пациентов? – Диагноз ХМЛ установить для гематолога совсем несложно. При этом, практически у половины больных он выявляется при случайном анализе крови или ультразвуковом исследовании органов брюшной полости (УЗИ). Заподозрить ХМЛ можно по увеличенному содержанию лейкоцитов (гранулоцитов) в обычном анализе крови иувеличению размеров селезенки. Но для подтверждения диагноза требуются молекулярные и цитогенетические исследования, которые позволяют достоверно подтвердить диагноз и назначить правильную высокоэффективную терапию. Первичная диагностика в России налажена достаточно хорошо, но, к сожалению, не во всех регионах эти анализы делают бесплатно. Статистика продолжительности жизни больных ХМЛ всегда была одной из самых печальных. Но сейчас все чаще приходится слышать о том, что больные, которых многие считают неизлечимыми, возвращаются к полноценной жизни. Ситуация изменилась, или это все-таки исключительные случаи? – Действительно, значительные успехи препаратов ингибиторов тирозинкиназы (ИТК), которые целенаправленно «убивают» лейкозные клетки, позволили радикальным образом изменить прогноз у пациентов с ХМЛ. Раньше такие больные жили 3-5 лет. Сегодня предполагается, что выживаемость больных ХМЛ не будет отличаться от продолжительности жизни в общей популяции. Однако, это, на мой взгляд, излишне оптимистичное мнение. Низкий риск прогрессии у больных ХМЛ отмечается только у больных при относительно низкой массе лейкозных Ph+клеток. Такое возможно лишь при строгом соблюдении всех правил лечения и использовании всего арсенала препаратов, которые позволяют добиться не только высокой эффективности лечения, но и обеспечить хорошее качество жизни. В ином случае прогноз далеко не столь благоприятен. По данным, которые предоставляют сегодня российские регионы, 10-летняя выживаемость составляет 70%. Наши данные: 12-летняя выживаемость в 80% случаев. Ежегодно от прогрессии лейкоза умирают 2-5% больных. А доступны ли вообще российским пациентам используемые в мировой практике современные ИТК? Могут они получать полноценное лечение в своих регионах или это возможно только в федеральных центрах? – Мы не обеспечиваем пациентов лекарствами, роль федеральных центров заключается в консультативной поддержке. Мы консультируем пациентов, проводим клинические исследования. Больные приезжают к нам по направлению врача в случае недостаточной эффективности терапии, осложнений, необходимости подбора наиболее эффективного препарата. Получать препараты они должны по месту жительства. Но, к сожалению, далеко не везде современные препараты для лечения ХМЛ доступны больным. Лечение ингибиторами тирозинкиназы – это высокотехнологичный метод терапии. Но для получения оптимальных результатов необходимо соблюдение определенных принципов: не только обеспечение препаратами первой линии, но и контроль за эффективностью терапии по данным молекулярных исследований, и смена препаратов в случае неудачи. Однако соблюдение этих условий существенно ограничено. Обеспечение пациентов ИТК второго поколения происходит за счет бюджета региона, а недостаточное региональное финансирование не позволяет обеспечить больных, которые нуждаются в терапии этими препаратами. Оптимальным, на мой взгляд, было бы включение препаратов второго поколения в программу «7 нозологий». На сегодняшний день в России зарегистрированы три таких препарата – нилотиниб, дазатиниб, бозутиниб. Разговоры об этом продолжаются в течение последних пяти лет – и это действительно жизненно важно для наших больных. Сегодня включенный в эту программу препарат иматиниб доступен всем пациентам – и это уникальная ситуация. Но дело в том, что 30-40% больных нуждаются в препаратах второго поколения – для них лечение препаратами первой линии после пяти-восьми лет терапии становится неэффективным, и необходимо своевременно сменить терапию. Эти больные страдают и ждут необходимых лекарств иногда слишком долго, когда они уже становятся бесполезными. Назначение даже самых инновационных препаратов в терминальной фазе ХМЛ малоэффективно. Такой подход приводит, в том числе, к нерациональному использованию лекарственных средств. Наша задача – предупредить переход в терминальную стадию, и включение ИТК второго поколения в программу «7 нозологий» может стать важным этапом оптимизации терапии. Как долго продолжается лечение ХМЛ? – До последнего времени общепризнанным был подход, при котором больной на протяжении всей жизни должен принимать препараты, поскольку считалось, что их отмена обязательно приведет к рецидиву. Но появившаяся в последнее время молекулярная диагностика позволила несколько по-иному взглянуть на эту ситуацию – более глубоко оценить результат терапии и понять современные возможности терапии ИТК. За последние 8-9 лет накопилась информация, показывающая, что у некоторых пациентов с ХМЛ, которые достигли стабильного глубокого молекулярного ответа, можно безопасно прекратить терапию. Установлено, что половина этих пациентов может успешно сохранять ремиссию без лечения. Кроме того, те пациенты, у кого эта попытка оказалась неудачной, восстанавливают ответ при своевременном возобновлении терапии. В настоящее время проводятся клинические испытания с целью установить критерии безопасного прекращения приема ИТК при надлежащем контроле за лейкозом. Такие исследования проводятся в Гематологическом Научном Центре – они утверждены Минздравом РФ. То есть, сегодня возможность получения очень глубоких ответов, при которых риск рецидивов минимален, уже позволяет обсуждать тактику ведения ремиссий без лечения. Но только под молекулярным контролем. Использование в широкой клинической практике принципа индукции глубокого ответа, позволяющего вести ремиссию без лечения, уменьшит финансовое бремя, которое будет постепенно нарастать из-за увеличения популяции больных. Кроме того, молекулярные исследования решают еще одну важную задачу – исследование мутационного статуса. Оно проводится в тех случаях, когда лечение оказывается недостаточно эффективным и следует выяснить причину неудачи, а также определить, какой препарат лучше всего подходит для больного. А каково место трансплантации костного мозга в лечении больных ХМЛ? Как больные переносят эту операцию? Сколько продолжается реабилитационный период, во время которого люди не могут жить нормальной жизнью? – Благодаря успехам очень эффективной и малотоксичной терапии ИТК трансплантация, по мнению большинства зарубежных и отечественных специалистов, может быть рекомендована только при неудаче терапии иматинибом и хотя бы одним из ИТК второго поколения. К сожалению, лишь небольшое число больных имеют родственного донора. А трансплантация от неродственного донора достаточно токсична и имеет существенные ограничения из ряда медико-социальных проблем. Самыми тяжелыми после трансплантации являются первые полгода-год. В дальнейшем качество жизни улучшается, и человек может вести активный образ жизни. Современная технология проведения трансплантации значительно уменьшила токсичность этого метода и улучшила прогноз, однако 20% больных страдают от реакции «трансплантат против хозяина». Врачи-гинекологи не рекомендуют больным ХМЛ женщинам репродуктивного возраста заводить детей. Заболевание передается по наследству? И стоит ли вообще рисковать? – Больные ХМЛ будут жить долго, и вопрос о возможности иметь детей зададут врачу большинство молодых пациентов (мужчин и женщин) в возрасте от 20 до 40 лет, для которых проблема планирования семьи очень актуальна. По наследству ХМЛ, к счастью, не передается. В основе возникновение заболевания лежат изменения, возникающие в стволовой гемопоэтической клетке, которые приводят к их злокачественной трансформации. Для мужчин ограничений для планирования семьи нет – препараты ИТК не обладают геннотоксическим действием. Но, конечно, мы рекомендуем сначала добиться оптимального ответа на терапию, который определяет благоприятный прогноз течения заболевания. Что касается женщин, то здесь сложнее. Все ИТК обладают тератогенным действием, а это означает, что на фоне их приема у плода могут развиться аномалии органов, которые закладываются в первые три месяца беременности. Это самый опасный период, когда лучше лекарства не принимать. Поэтому, поднимая вопрос о возможности беременности у молодых женщин, необходимо сначала добиться стабильного глубокого молекулярного ответа, при котором можно прервать прием препаратов. Вопрос о том, иметь детей или нет, решает сама женщина. Сколько бы врачи не говорили, что этого делать нельзя – женщина все равно решается на рождение ребенка. Специалисты Гематологического Научного Центра совместно с Европейской организацией по изучению лейкозов (European LeukemiaNet) разрабатывают тактику ведения таких больных. Анализ случаев вынашивания беременности и рождения здоровых детей, собранный в нашем Центре за последние 10 лет, позволяет смотреть на эту ситуацию с определенной долей оптимизма. http://medportal.ru/mednovosti/news/2016/08/26/462myeloid/

Федюнина Марина, ХМЛ с 1997 г. Я буду сильной всем чертям назло! Не сдамся ни за что, и не сломаюсь! И пусть сейчас мне очень тяжело, Я всё равно смеюсь и улыбаюсь! Вот чёрная прервётся полоса, И счастье постучится в мои двери. Спасибо всем, кто поддержал меня! Всё будет хорошо! Я в это верю! Фотоконкурс «Жизнь в объективе»

Фотоконкурс "Жизнь в объективе" Падалко Ольга, 48 лет, Краснодарский край. ХМЛ с 2009 г. "Желаю всем позитива и здоровья".

Нам везет! Мы видим, как труд в достижении наших задач, так и успехи! Маленькими шажочками не отступая, двигаемся вперед.

Валера, поздравляю! Ты умничка ! Удалось сдвинуть такую трудную тему, а значит у Вас в Белгородской области прием гематолога будет в "шаговой доступности" для пациентов, уменьшение очередей и возможность получить мед. помощь и с простыми заболеваниями крови. Равняюсь на тебя !!!!

АНОНС: 18 октября 2016 в 16.30 в Москве состоится школа для пациентов с хроническим миелоидным лейкозом. Программа школы: 1) "Вопросы современной диагностики и лечения заболевания" (О.Ю. Виноградова) 2) Информация о работе Всероссийского общества онкогематологии "Содействие" (Л.Ф. Матвеева). Ведущие школы: - О.Ю. Виноградова - Заведующий московским городским гематологическим центром, д.м.н., проф. кафедры онкологии, гематологии и лучевой терапии РНИМУ им. И.П. Пирогова; - Л.Ф. Матвеева - Президент ВООГ "Содействие". Дата и время проведения: 18 октября 2016 г. в 16:30 по московскому времени. Место проведения: Московский городской гематологический центр ГКБ им. С.П. Боткина (г. Москва, 2-й Боткинский проезд, д.5, к.17, станции метро "Динамо" или "Беговая"). Приглашаются пациенты с диагнозом хронический миелоидный лейкоз и их родственники. Явка пациентов, заболевших ХМЛ в течение последнего года необходима. Подробно на сайте ВООГ "Содействие": http://www.sodeystvie-cml.ru/novosti/18-oktyabrya-2016-g-v-moskve-sostoitsya-shkola-dlya-pacientov-s-hronicheskim-mieloidnym-lejkozom.html

АНОНС: 11 октября 2016 г. в 16.30 в Москве состоится семинар для пациентов с хроническим миелоидным лейкозом. Тема семинара: "Успехи и трудности терапии хронического миелолейкоза ингибитором 2 поколения дазатинибом (спрайсел)". Ведущие семинара: - О.Ю. Виноградова - Заведующий московским городским гематологическим центром, д.м.н., проф. кафедры онкологии, гематологии и лучевой терапии РНИМУ им. И.П. Пирогова; - Н.В. Новицкая - Врач-гематолог московского городского гематологического центра. Дата и время проведения: 11 октября 2016 г. в 16:30 по московскому времени. Место проведения: Московский городской гематологический центр ГКБ им. С.П. Боткина (г. Москва, 2-й Боткинский проезд, д.5, к.17, станции метро "Динамо" или "Беговая"). Приглашаются пациенты с диагнозом хронический миелоидный лейкоз и их родственники. Более подробно на сайте ВООГ "Содействие" http://www.sodeystvie-cml.ru/novosti/11-oktyabrya-2016-g-v-moskve-sostoitsya-seminar-dlya-pacientov-s-hronicheskim-mieloidnym-lejkozom.html

Мурахова Юлия, г. Тверь , 26 лет С 2009 г - диагноз лимфома ходжкина. на фото: Моя яркая счастливая жизнь..., в которой есть незабываемые сладкие моменты и восхитительные ароматы новых приключений! Фотоконкурс «Жизнь в объективе» Источник: наша группа вконтакте https://vk.com/photo-77485002_429486588

Ольга Суворова, 25 лет, г. Абакан, Республика Хакасия Никогда не сдавайся, слышишь? Верь в мечту, и ты к ней придешь, Даже, если стучит по крыше Непрестанно упрямый дождь. Фотоконкурс «Жизнь в объективе»

Ольга Суворова, 25 лет, г. Абакан, Республика Хакасия Никогда не сдавайся, слышишь? Верь в мечту, и ты к ней придешь, Даже, если стучит по крыше Непрестанно упрямый дождь. Фотоконкурс «Жизнь в объективе»

Ольга Суворова, 25 лет, г. Абакан, Республика Хакасия Никогда не сдавайся, слышишь? Верь в мечту, и ты к ней придешь, Даже, если стучит по крыше Непрестанно упрямый дождь. Фотоконкурс «Жизнь в объективе»

Учитывая, что транслокация между хромосомами 5 и 22, нужно уточнять диагноз у лечащего врача. Вы ведь получили анализ у врача, что он сказал?

Обращение только к гематологу не является основанием для смены терапии. И нужно самим пациентам действовать, чтобы изменить ситуацию. По всей России множество пациентов на 2 линии. Но единицы, кому дают препараты без боя. У нас в Пермском крае с 2013 по 2015 г.г. было только через суд. И я почти не вылазила из судебных процессов. С дек. 2015 г. все мои пациенты получают препараты 2 линии, но только пройдя и собрав необходимый пакет документов. И до сих пор процесс занимает 2-3 мес. Поэтому только личностное участие может изменить ситуацию.

Женечка, с днем рождения ! Желаю жить и быть любимой, Не горевать, не унывать И по дороге жизни длинной С улыбкой весело шагать. Пусть в этот день букетов море Преподнесут тебе друзья, Печаль не тронет глаз красивых И будет легкой жизнь твоя! Сияй же ты, как лучик солнца, Будь нежной и ласковой всегда. И пусть наградой будет счастье На все грядущие года!

Фотоконкурс "Жизнь в объективе" Галина Гоцул, г. Надым, Ямало-Ненецкий автономный округ «Если ты чувствуешь, что сдаёшься, вспомни, ради чего ты держался до этого».

Людмила Леонидовна, поздравляю Вас с днем рождения! Самых ясных и солнечных дней, Доброты, красоты, обаяния! Рядом – только любимых людей! Нежных слов, теплоты и внимания! В жизни пусть лишь хорошее ждет, Дарит радость любое мгновение, Много счастья пускай принесёт И исполнит мечты в День рождения!

Амплеева Ольга, 1974 г., г. Санкт-Петербург. На май 2011 г. я запланировала поездку в Грецию, были куплены билеты, по дням расписана программа путешествия. Но этим планам не суждено было сбыться – в начале февраля того же года мне поставили диагноз лимфома Ходжкина, началось длительное лечение, о Греции пришлось забыть. Спустя три года после чистой ПЭТ, в мае 2016 г., я смогла реализовать свою давнюю мечту - увидеть классический Парфенон, мистические Дельфы, встретить закат в Метеорах. Пусть терпение и надежда приведут вас в туда, где сбываются ваши мечты! источник: наша группа вконтакте https://vk.com/photo-77485002_428255429

То, что препараты закупаются через аукцион - сегодня это обычная ситуация. есть 44ФЗ, который регулирует эти процессы. И да - это как минимум 2 мес. А добились назначения добровольным путем или доказывали через суд?

Конкурс фотографии «Жизнь в объективе» Шмыглёва Ольга Владимировна, г. Челябинск С 2004 года поставлен онкогематологический диагноз, практически беспрерывное лечение до 2014 года. Основной девиз по жизни: «Никогда не сдавайся!» Этим летом впервые была приглашена на форум. Очень рада знакомству и общению! источник: наша группа вконтакте https://vk.com/photo-77485002_427838279

Томаштик Алла, г. Ухта, Республика Коми «Как сложится судьба, никто не знает, живи свободно и не бойся перемен. Когда Господь чего- то забирает, не упусти того, что он дает взамен! Не бойтесь быть счастливыми и свободными душой!»

Полностью согласна с vmmen Сейчас не нужно Вам волноваться за регистр. А как у Вас дела? Давно не рассказывали

А где он должен появиться?

По разному. Если материал отправляется в Москву или Питер, может до 3-х недель.

3 группа рабочая. Не должно возникнуть проблем с работодателем. У нас не так много в стране врачей, кто настаивает на группе. Вам повезло с врачом!!!