Перейти к публикации
Форум ВООГ "Содействие"

(ГЭС) и (ХЭЛ) Гиперэозинофильный синдром,или хронический эозинофильный лейкоз


Рекомендованные сообщения

здравствуйте ребята ,сперва всем здоровья,скажите  кто нибудь сталкивался с этими заболеваниями (ГЭС)или (ХЭЛ)

Ссылка на комментарий
Поделиться на других сайтах

здравствуйте ребята ,сперва всем здоровья,скажите  кто нибудь сталкивался с этими заболеваниями (ГЭС)или (ХЭЛ)

пока еще нет.... Будем знакомы.

Ссылка на комментарий
Поделиться на других сайтах

меня зовут Самвел ,у мамы могут такой диагноз ставить ,я нечего об этом не знаю ,прочитал немного в инете ,но это очень мало 

Ссылка на комментарий
Поделиться на других сайтах

меня зовут Самвел ,у мамы могут такой диагноз ставить ,я нечего об этом не знаю ,прочитал немного в инете ,но это очень мало 

Да и правда очень мало информации. Ну чтож будем вместе искать.

Ссылка на комментарий
Поделиться на других сайтах

Хронический эозинофильный лейкоз

 

При постановке диагноза хронического эозинофильного лейкоза (ХрЭЛ) исключаются вторичные гиперэозинофилии (таблица 9) и проводится дифференциальный диагноз с гиперэозинофильным синдромом (таблица 10). Следует отметить, что не всегда на ранних этапах заболевания удается провести отчетливую грань между ХрЭЛ и гиперэозинофильным синдромом (ГЭС). Не случайно эти два понятия довольно длительное время объединяли: хронический эозинофильный лейкоз/гиперэозинофильный синдром. В проведении дифференциального диагноза помогают цитогенетические и молекулярно-генетические методы исследования и динамическое наблюдение за больным.

 

Диагноз хронического эозинофильного лейкоза устанавливается при наличии следующих признаков:

1. Количество зрелых и незрелых эозинофилов в крови > 1.5 x 109/л;

2. Ph хромосома и BCR-ABL транскрипт отсутствуют;

3. Признаки клональной гиперэозинофилии. Хромосомные нарушения с вовлечением локуса 4q12 (PDGFRA – platelet derived growth factor receptor α gene) и KIT тирозин киназ : t(3;4)(p13;q12), t(4;7)(q11;q23), t(4;7)(q11;p13).

Наиболее характерно наличие слитного гена FIP1L1- PDGFRA.

4. Увеличение числа бластов в крови или костном мозге. Количество бластов в крови >2%, количество бластов в костном мозге - 5-19%.

5. Отсутствие или наличие минимальных диспластических изменений в клетках крови и костного мозга.

6. Ассоциированные с увеличением числа эозинофилов в костном мозге тромбоцитопения и анемия.

7. Увеличение размеров селезенки.

 

Лечение хронического эозинофильного лейкоза, особенно при наличии слитного гена FIP1L1-PDGFRA, начинают с небольших по сравнению с ХМЛ доз Гливека - 100мг/сутки. У 80% больных в течение 7-35 дней удается получить полную гематологическую ремиссию, а затем и молекулярно-генетическую ремиссию. При отсутствии эффекта от малых доз, дозу Гливека увеличивают до 400 мг/сутки, что позволяет достигнуть гематологической ремиссии у 20-25% больных, резистентных к малым дозам. При неэффективности терапии Гливеком может быть использована гидроксимочевина, α-интерферон, глюкокортикоиды. Эффективность терапии хронического эозинофильного лейкоза и качество жизни больных во многом определяются степенью поражения органов-мишеней. Поэтому принципиальное значение имеет раннее применение препарата Гливек, что предотвращает развитие необратимых или жизнеугрожающих изменений в органах-мишенях.

Ссылка на комментарий
Поделиться на других сайтах

Присоединяйтесь к обсуждению

Вы можете опубликовать сообщение сейчас, а зарегистрироваться позже. Если у вас есть аккаунт, войдите в него для написания от своего имени.

Гость
Ответить в тему...

×   Вставлено в виде отформатированного текста.   Вставить в виде обычного текста

  Разрешено не более 75 эмодзи.

×   Ваша ссылка была автоматически встроена.   Отобразить как ссылку

×   Ваш предыдущий контент был восстановлен.   Очистить редактор

×   Вы не можете вставить изображения напрямую. Загрузите или вставьте изображения по ссылке.

Загрузка...
×
×
  • Создать...